Miastenia grave

¿Qué es la miastenia grave?

Miastenia grave significa literalmente "debilidad muscular grave". La enfermedad se produce cuando las terminaciones nerviosas no liberan suficiente acetilcolina, una sustancia química que desencadena la contracción muscular. Además, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario pueden bloquear o destruir los receptores de acetilcolina de las células musculares. Esto interrumpe la comunicación entre los nervios y los músculos, que no pueden funcionar con normalidad.

Existen dos tipos de miastenia grave en perros: congénita y adquirida.

Miastenia grave congénita

La miastenia grave congénita es una enfermedad hereditaria rara que es más común en algunas razas, como los perros salchicha, los Jack Russell Terrier, los samoyedos, los Smooth Fox Terrier y los Springer Spaniel. Los síntomas suelen aparecer entre las seis y las ocho semanas de edad e incluyen debilidad muscular generalizada, intolerancia al ejercicio, colapso y dificultad respiratoria. La enfermedad puede empeorar con el tiempo y conducir a la tetraplejia y la muerte. La miastenia grave congénita no tiene cura, pero algunos perros pueden recuperarse espontáneamente o sobrevivir con tratamiento sintomático.

Miastenia grave adquirida

La miastenia grave adquirida es una enfermedad inmunomediada en la que el sistema inmunitario ataca por error y descompone los receptores de acetilcolina. La causa de esta reacción no se conoce con exactitud, pero puede haber una predisposición genética o una asociación con ciertos cánceres como los timomas (tumores del timo). Los síntomas pueden aparecer entre el año y los cuatro años o entre los nueve y los 13 años, pero rara vez se observan en perros de edades intermedias. Las razas predispuestas son los Terranova, Akita, Pastores Alemanes, Chihuahuas y algunas razas terrier. Los síntomas pueden variar en función de los músculos afectados e incluyen

• Debilidad muscular focal: afecta principalmente a los músculos faríngeos, esofágicos y faciales. Esto provoca problemas para tragar, hablar, babear y tener arcadas. Un signo frecuente es el megaesófago, un ensanchamiento del esófago que puede provocar regurgitaciones y neumonía por aspiración.
• Debilidad muscular generalizada: afecta a varios grupos musculares de todo el cuerpo. Esto provoca intolerancia al ejercicio, debilidad o calambres en las extremidades, colapso y dificultad respiratoria. La gravedad de los síntomas puede variar de leve a grave y pueden mejorar o empeorar con el reposo.
• Miastenia gravis aguda fulminante: forma grave de la enfermedad que provoca cuadriplejia (parálisis de las cuatro extremidades) rápidamente progresiva, ventroflexión del cuello (cuello doblado hacia delante), distensión vesical (vejiga distendida) e insuficiencia respiratoria.

¿Cómo se diagnostica la miastenia grave?

El diagnóstico de la miastenia grave se basa en una combinación de historia clínica, examen clínico, análisis de sangre y pruebas especializadas para evaluar la función neuromuscular. Estas pruebas incluyen:

• Prueba de Tensilon: se trata de una prueba rápida y sencilla en la que se inyecta al perro una pequeña dosis de un fármaco llamado cloruro de edrofonio (Tensilon), que potencia los efectos de la acetilcolina. Si el perro padece miastenia grave, su debilidad muscular debería mejorar en cuestión de minutos. Sin embargo, la prueba no siempre es fiable y puede dar resultados falsos positivos o falsos negativos.
• Prueba de anticuerpos: Se trata de un análisis de sangre que mide la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Un título elevado de anticuerpos es un fuerte indicio de miastenia grave adquirida, pero un título normal o bajo no descarta la enfermedad. La prueba no es útil para la miastenia grave congénita, ya que estos perros no producen anticuerpos.
• Electromiografía (EMG): Se trata de una prueba invasiva en la que se inserta una aguja en un músculo para medir la actividad eléctrica. En los perros con miastenia gravis, la EMG muestra una disminución anormal de la respuesta muscular a la estimulación nerviosa repetida. La prueba requiere sedación o anestesia y puede ser dolorosa o incómoda.
• Radiografía de tórax: Se trata de un procedimiento de imagen utilizado para evaluar el estado de los pulmones y el corazón. En perros con miastenia gravis, una radiografía de tórax puede mostrar signos de megaesófago, neumonía por aspiración o timoma.

¿Cómo se trata la miastenia grave?

El tratamiento de la miastenia grave depende del tipo, la gravedad y las complicaciones de la enfermedad. Los objetivos generales del tratamiento son

• Mejorar la función neuromuscular: esto se consigue administrando fármacos que aumentan el efecto de la acetilcolina o reducen la producción de anticuerpos. Estos fármacos incluyen el bromuro de piridostigmina (Mestinon), inmunosupresores como la prednisona o la azatioprina e inmunoglobulinas o plasmaféresis (purificación de la sangre).
• Tratamiento del megaesófago: requiere una técnica de alimentación especial en la que el perro se alimenta en posición vertical para reducir el riesgo de regurgitación. Además, el perro debe permanecer en esta posición durante unos minutos después de comer para que la gravedad haga que la comida llegue al estómago. También debe ajustarse el tipo y la cantidad de comida para facilitar el paso. Algunos perros requieren la colocación quirúrgica de una sonda de alimentación para nutrirse.
• Tratamiento de la neumonía por aspiración: requiere una terapia agresiva con antibióticos, fluidoterapia y oxigenoterapia para combatir la infección y la inflamación de los pulmones. En casos graves, puede ser necesaria la ventilación mecánica.
• Extirpación del timoma: requiere la resección quirúrgica del tumor de la cavidad torácica. La extirpación del timoma puede mejorar o incluso curar los síntomas de la miastenia grave.

El pronóstico de los perros con miastenia grave depende de varios factores, como el tipo de enfermedad, la respuesta al tratamiento, la presencia de complicaciones y el estado general de salud del perro. Algunos perros pueden recuperarse por completo o lograr una remisión a largo plazo, mientras que otros pueden seguir afectados crónicamente o morir por complicaciones potencialmente mortales.

¿Cómo puede prevenirse la miastenia grave?

No existen medidas específicas para prevenir la miastenia grave en perros.