Миастения гравис

Что такое миастения гравис?

Myasthenia gravis буквально означает "сильная мышечная слабость". Заболевание возникает, когда нервные окончания не выделяют достаточного количества ацетилхолина - химического вещества, вызывающего сокращение мышц. Кроме того, антитела, вырабатываемые иммунной системой, могут блокировать или разрушать ацетилхолиновые рецепторы на мышечных клетках. В результате нарушается связь между нервами и мышцами, и мышцы не могут нормально функционировать.

Существует два типа миастении гравис у собак: врожденная и приобретенная.

Врожденная миастения гравис

Врожденная миастения гравис - редкое наследственное заболевание, которое чаще встречается у некоторых пород, таких как таксы, джек-рассел-терьеры, самоеды, гладкие фокс-терьеры и спрингер-спаниели. Симптомы обычно проявляются в возрасте от шести до восьми недель и включают общую мышечную слабость, непереносимость физических нагрузок, коллапс и нарушение дыхания. Со временем состояние может ухудшиться и привести к квадриплегии и смерти. Врожденная миастения гравис не излечивается, но некоторые собаки могут выздороветь спонтанно или выжить при симптоматическом лечении.

Приобретенная миастения гравис

Приобретенная миастения гравис - это иммуноопосредованное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает ацетилхолиновые рецепторы. Причина этой реакции точно не известна, но может быть генетическая предрасположенность или связь с некоторыми видами рака, такими как тимомы (опухоли тимуса). Симптомы могут проявиться в возрасте от одного года до четырех лет или от девяти до 13 лет, но редко наблюдаются у собак в любом возрасте между ними. К предрасположенным породам относятся ньюфаундленды, акита, немецкие овчарки, чихуахуа и некоторые породы терьеров. Симптомы могут варьироваться в зависимости от пораженных мышц и включают в себя

• Очаговая мышечная слабость: в основном поражаются мышцы глотки, пищевода и лица. Это приводит к проблемам с глотанием, речью, слюнотечением и рвотными позывами. Частым признаком является мегаэзофагус - расширение пищевода, которое может привести к срыгиванию и аспирационной пневмонии.
• Генерализованная мышечная слабость: затрагивает несколько групп мышц по всему телу. Это приводит к непереносимости физических нагрузок, слабости или судорогам в конечностях, коллапсу и одышке. Тяжесть симптомов может варьироваться от легкой до тяжелой и может улучшаться или ухудшаться после отдыха.
• Острая фульминантная миастения гравис: тяжелая форма заболевания, которая приводит к быстро прогрессирующей квадриплегии (паралич всех четырех конечностей), вентрофлексии шеи (шея наклонена вперед), дистензии мочевого пузыря (растянутый мочевой пузырь) и дыхательной недостаточности.

Как диагностируется миастения гравис?

Диагноз миастении гравис ставится на основании истории болезни, клинического осмотра, анализов крови и специализированных тестов для оценки нервно-мышечной функции. К таким тестам относятся:

• Тензилоновый тест: это быстрый и простой тест, при котором собаке вводят небольшую дозу препарата эдрофония хлорида (Тензилон), который усиливает действие ацетилхолина. Если собака страдает от миастении гравис, ее мышечная слабость должна пройти в течение нескольких минут. Однако этот тест не всегда надежен и может давать ложноположительные или ложноотрицательные результаты.
• Тест на антитела: Это анализ крови, который измеряет наличие антител против ацетилхолиновых рецепторов. Высокий титр антител является серьезным признаком приобретенной миастении гравис, но нормальный или низкий титр не исключает заболевания. Тест бесполезен при врожденной миастении гравис, так как у таких собак антитела не вырабатываются.
• Электромиография (ЭМГ): Это инвазивный тест, при котором в мышцу вводится игла для измерения электрической активности. У собак с миастенией гравис ЭМГ показывает аномальное снижение реакции мышц на повторную стимуляцию нервов. Тест требует седации или анестезии и может быть болезненным или дискомфортным.
• Рентген грудной клетки: это процедура визуализации, используемая для оценки состояния легких и сердца. У собак с миастенией гравис рентген грудной клетки может выявить признаки мегаэзофагуса, аспирационной пневмонии или тимомы.

Как лечится миастения гравис?

Лечение миастении гравис зависит от типа, тяжести и осложнений заболевания. Общие цели лечения следующие

• Улучшение нервно-мышечной функции: для этого назначаются препараты, которые усиливают действие ацетилхолина или снижают выработку антител. К таким препаратам относятся пиридостигмина бромид (Местинон), иммунодепрессанты, такие как преднизон или азатиоприн, а также иммуноглобулины или плазмаферез (очистка крови).
• Лечение мегаэзофагуса: Для этого требуется особая техника кормления, при которой собаку кормят в вертикальном положении, чтобы снизить риск срыгивания. Кроме того, собака должна оставаться в таком положении в течение нескольких минут после еды, чтобы использовать силу тяжести для попадания пищи в желудок. Тип и количество пищи также должны быть скорректированы, чтобы облегчить ее прохождение. Некоторым собакам требуется хирургическое вмешательство для установки трубки для кормления.
• Лечение аспирационной пневмонии: для борьбы с инфекцией и воспалением легких требуется агрессивная антибиотикотерапия, жидкостная терапия и кислородная терапия. В тяжелых случаях может потребоваться механическая вентиляция легких.
• Удаление тимомы: для этого требуется хирургическая резекция опухоли из грудной полости. Удаление тимомы может улучшить или даже вылечить симптомы миастении гравис.

Прогноз для собак с миастенией гравис зависит от нескольких факторов, таких как тип заболевания, реакция на лечение, наличие осложнений и общее состояние здоровья собаки. Некоторые собаки могут полностью выздороветь или достичь длительной ремиссии, в то время как другие могут остаться хронически больными или умереть от опасных для жизни осложнений.

Как можно предотвратить развитие миастении гравис?

Специфических мер профилактики миастении гравис у собак не существует.