Myastenia gravis

Miyastenia gravis nedir?

Myastenia gravis kelime anlamı olarak "şiddetli kas güçsüzlüğü" demektir. Hastalık, sinir uçları kas kasılmasını tetikleyen kimyasal bir madde olan asetilkolini yeterince salgılamadığında ortaya çıkar. Ayrıca, bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar kas hücreleri üzerindeki asetilkolin reseptörlerini bloke edebilir veya yok edebilir. Bu durum sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi bozar ve kaslar normal şekilde çalışamaz.

Köpeklerde iki tür myastenia gravis vardır: konjenital ve edinsel.

Konjenital miyastenia gravis

Konjenital myastenia gravis, Dachshund, Jack Russell Terrier, Samoyed, Smooth Fox Terrier ve Springer Spaniel gibi bazı ırklarda daha sık görülen nadir bir kalıtsal hastalıktır. Belirtiler genellikle altı ila sekiz haftalıkken ortaya çıkar ve genel kas güçsüzlüğü, egzersiz intoleransı, çökme ve solunum sıkıntısını içerir. Durum zamanla kötüleşebilir ve kuadripleji ve ölüme yol açabilir. Konjenital myastenia gravis için bir tedavi yoktur, ancak bazı köpekler kendiliğinden iyileşebilir veya semptomatik tedavi ile hayatta kalabilir.

Edinilmiş miyastenia gravis

Edinilmiş myastenia gravis, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla asetilkolin reseptörlerine saldırdığı ve onları parçaladığı bağışıklık aracılı bir hastalıktır. Bu reaksiyonun nedeni tam olarak bilinmemektedir, ancak genetik bir yatkınlık veya timoma (timus tümörleri) gibi bazı kanserlerle bir ilişki olabilir. Belirtiler bir ila dört yaş veya dokuz ila 13 yaş arasında ortaya çıkabilir, ancak bu iki yaş arasındaki köpeklerde nadiren görülür. Yatkın ırklar arasında Newfoundlands, Akita, Alman Çoban Köpeği, Chihuahua ve bazı terrier ırkları bulunmaktadır. Belirtiler etkilenen kaslara bağlı olarak değişebilir ve şunları içerir

• Fokal kas güçsüzlüğü: esas olarak yutak, yemek borusu ve yüz kaslarını etkiler. Bu durum yutma, konuşma, salya akıtma ve öğürme ile ilgili sorunlara yol açar. Yaygın bir belirti megaözofagustur, yemek borusunun genişlemesi regürjitasyona ve aspirasyon pnömonisine yol açabilir.
• Genel kas güçsüzlüğü: Vücuttaki çeşitli kas gruplarını etkiler. Bu durum egzersiz intoleransı, uzuvlarda güçsüzlük veya kramplar, çökme ve nefes darlığına yol açar. Semptomların şiddeti hafiften ağıra kadar değişebilir ve dinlenmeyle düzelebilir veya kötüleşebilir.
• Akut fulminan myastenia gravis: Hastalığın hızla ilerleyen kuadripleji (dört uzvun da felç olması), boynun ventrofleksiyonu (boynun öne eğilmesi), mesane distansiyonu (mesanenin şişmesi) ve solunum yetmezliğine yol açan şiddetli bir formudur.

Miyastenia gravis nasıl teşhis edilir?

Miyastenia gravis tanısı tıbbi geçmiş, klinik muayene, kan testleri ve nöromüsküler fonksiyonu değerlendirmek için özel testlerin bir kombinasyonuna dayanır. Bu testler şunları içerir:

• Tensilon testi: Bu, köpeğe asetilkolinin etkilerini artıran edrofonyum klorür (Tensilon) adlı bir ilacın küçük bir dozda enjekte edildiği hızlı ve basit bir testtir. Eğer köpek myastenia gravis hastasıysa, kas güçsüzlüğü birkaç dakika içinde düzelecektir. Ancak test her zaman güvenilir değildir ve yanlış pozitif veya yanlış negatif sonuçlar verebilir.
• Antikor testi: Bu, asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların varlığını ölçen bir kan testidir. Yüksek antikor titresi edinsel miyastenia gravisin güçlü bir göstergesidir, ancak normal veya düşük titre hastalığı ekarte ettirmez. Bu köpekler antikor üretmediğinden test konjenital myastenia gravis için yararlı değildir.
• Elektromiyografi (EMG): Bu, elektriksel aktiviteyi ölçmek için bir kasın içine bir iğnenin yerleştirildiği invaziv bir testtir. Miyastenia gravisli köpeklerde EMG, tekrarlanan sinir uyarımına karşı kas tepkisinde anormal bir azalma olduğunu gösterir. Test sedasyon veya anestezi gerektirir ve ağrılı veya rahatsız edici olabilir.
• Göğüs Röntgeni: Bu, akciğerlerin ve kalbin durumunu değerlendirmek için kullanılan bir görüntüleme prosedürüdür. Miyastenia gravisli köpeklerde göğüs röntgeni megaözofagus, aspirasyon pnömonisi veya timoma belirtileri gösterebilir.

Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?

Miyastenia gravis tedavisi hastalığın türüne, şiddetine ve komplikasyonlarına bağlıdır. Tedavinin genel amaçları şunlardır

• Nöromüsküler fonksiyonun iyileştirilmesi: Bu, asetilkolinin etkisini artıran veya antikor üretimini azaltan ilaçlar uygulanarak sağlanır. Bu ilaçlar arasında piridostigmin bromür (Mestinon), prednizon veya azatioprin gibi immünosupresanlar ve immünoglobulinler veya plazmaferez (kan saflaştırma) bulunur.
• Megaözofagus yönetimi: Bu, regürjitasyon riskini azaltmak için köpeğin dik pozisyonda beslendiği özel bir besleme tekniği gerektirir. Buna ek olarak, köpeğin yemek yedikten sonra birkaç dakika bu pozisyonda kalması gerekir, böylece yiyeceğin mideye girmesi için yerçekiminden faydalanılır. Yiyeceğin türü ve miktarı da daha kolay geçişe izin verecek şekilde ayarlanmalıdır. Bazı köpeklerin beslenmesi için cerrahi olarak bir beslenme tüpü yerleştirilmesi gerekir.
• Aspirasyon pnömonisinin tedavisi: Bu, akciğerlerdeki enfeksiyon ve iltihapla mücadele etmek için agresif antibiyotik tedavisi, sıvı tedavisi ve oksijen tedavisi gerektirir. Ağır vakalarda mekanik ventilasyon gerekebilir.
• Timomanın çıkarılması: Bu, tümörün göğüs boşluğundan cerrahi rezeksiyonunu gerektirir. Timomanın çıkarılması myastenia gravis semptomlarını iyileştirebilir veya hatta tedavi edebilir.

Miyastenia gravisli köpeklerin prognozu, hastalığın türü, tedaviye verilen yanıt, komplikasyonların varlığı ve köpeğin genel sağlık durumu gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Bazı köpekler tamamen iyileşebilir veya uzun süreli remisyona girebilirken, diğerleri kronik olarak etkilenmeye devam edebilir veya yaşamı tehdit eden komplikasyonlar nedeniyle ölebilir.

Miyastenia gravis nasıl önlenebilir?

Köpeklerde miyastenia gravisi önlemek için özel bir önlem yoktur.