Myasthenia gravis

Hvad er myasthenia gravis?

Myasthenia gravis betyder bogstaveligt talt "alvorlig muskelsvaghed". Sygdommen opstår, når nerveenderne ikke frigiver nok acetylcholin, et kemisk stof, der udløser muskelsammentrækninger. Desuden kan antistoffer produceret af immunsystemet blokere eller ødelægge acetylkolinreceptorerne på muskelcellerne. Det forstyrrer kommunikationen mellem nerverne og musklerne, og musklerne kan ikke fungere normalt.

Der findes to typer myasthenia gravis hos hunde: medfødt og erhvervet.

Medfødt myasthenia gravis

Medfødt myasthenia gravis er en sjælden arvelig sygdom, som er mere almindelig hos nogle racer, f.eks. gravhund, jack russell terrier, samojede, foxterrier og springer spaniel. Symptomerne viser sig normalt, når hunden er seks til otte uger gammel, og omfatter generaliseret muskelsvaghed, træningsintolerance, kollaps og åndedrætsbesvær. Tilstanden kan forværres med tiden og føre til kvadriplegi og død. Der findes ingen kur mod medfødt myasthenia gravis, men nogle hunde kan komme sig spontant eller overleve med symptomatisk behandling.

Erhvervet myasthenia gravis

Erhvervet myasthenia gravis er en immunmedieret sygdom, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber og nedbryder acetylkolinreceptorerne. Årsagen til denne reaktion kendes ikke præcist, men der kan være en genetisk disposition eller en sammenhæng med visse kræftformer som f.eks. thymomer (svulster i thymus). Symptomerne kan vise sig mellem et og fire år eller mellem ni og 13 år, men ses sjældent hos hunde i en alder derimellem. Disponerede racer omfatter newfoundlændere, akitaer, schæferhunde, chihuahuaer og nogle terrierracer. Symptomerne kan variere afhængigt af de berørte muskler og omfatter

• Fokal muskelsvaghed: påvirker primært svælg-, spiserørs- og ansigtsmusklerne. Det fører til problemer med at synke, tale, savle og gabe. Et almindeligt tegn er megaesophagus, en udvidelse af spiserøret, som kan føre til opstød og aspirationspneumoni.
• Generaliseret muskelsvaghed: påvirker flere muskelgrupper i hele kroppen. Det fører til træningsintolerance, svaghed eller kramper i lemmerne, kollaps og åndenød. Sværhedsgraden af symptomerne kan variere fra mild til svær og kan forbedres eller forværres med hvile.
• Akut fulminant myasthenia gravis: En alvorlig form for sygdommen, der fører til hurtigt fremadskridende tetraplegi (lammelse af alle fire lemmer), ventroflektion af nakken (nakken bøjet fremad), blæredistension (udspilet blære) og åndedrætssvigt.

Hvordan diagnosticeres myasthenia gravis?

Diagnosen myasthenia gravis stilles på baggrund af en kombination af sygehistorie, klinisk undersøgelse, blodprøver og specialiserede tests til vurdering af den neuromuskulære funktion. Disse tests omfatter:

• Tensilon-test: Dette er en hurtig og enkel test, hvor hunden får indsprøjtet en lille dosis af stoffet edrophoniumchlorid (Tensilon), som forstærker virkningen af acetylcholin. Hvis hunden lider af myasthenia gravis, bør dens muskelsvaghed forbedres inden for få minutter. Testen er dog ikke altid pålidelig og kan give falsk positive eller falsk negative resultater.
• Antistoftest: Dette er en blodprøve, der måler tilstedeværelsen af antistoffer mod acetylcholinreceptorer. En høj antistoftiter er en stærk indikation på erhvervet myasthenia gravis, men en normal eller lav titer udelukker ikke sygdommen. Testen er ikke brugbar ved medfødt myasthenia gravis, da disse hunde ikke producerer antistoffer.
• Elektromyografi (EMG): Dette er en invasiv test, hvor en nål føres ind i en muskel for at måle den elektriske aktivitet. Hos hunde med myasthenia gravis viser EMG et unormalt fald i muskelrespons på gentagen nervestimulation. Testen kræver bedøvelse eller anæstesi og kan være smertefuld eller ubehagelig.
• Røntgen af brystkassen: Dette er en billeddannende procedure, der bruges til at vurdere lungernes og hjertets tilstand. Hos hunde med myasthenia gravis kan et røntgenbillede af brystet vise tegn på megaesophagus, aspirationspneumoni eller thymom.

Hvordan behandles myasthenia gravis?

Behandlingen af myasthenia gravis afhænger af sygdommens type, sværhedsgrad og komplikationer. De generelle mål med behandlingen er

• Forbedre den neuromuskulære funktion: Dette opnås ved at give medicin, der øger effekten af acetylkolin eller reducerer produktionen af antistoffer. Disse lægemidler omfatter pyridostigminbromid (Mestinon), immunosuppressive midler som prednison eller azathioprin og immunglobuliner eller plasmaferese (blodrensning).
• Håndtering af megaøsofagus: Dette kræver en særlig fodringsteknik, hvor hunden fodres i opretstående stilling for at reducere risikoen for opstød. Desuden skal hunden forblive i denne stilling i et par minutter efter at have spist for at udnytte tyngdekraften til at få maden ned i maven. Typen og mængden af mad bør også justeres, så den lettere kan passere. Nogle hunde har brug for en kirurgisk placering af en ernæringssonde for at få næring.
• Behandling af aspirationspneumoni: Dette kræver aggressiv antibiotikabehandling, væsketerapi og iltbehandling for at bekæmpe infektionen og betændelsen i lungerne. I alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt med mekanisk ventilation.
• Fjernelse af thymom: Dette kræver kirurgisk resektion af tumoren fra brysthulen. Fjernelse af thymomet kan forbedre eller endda helbrede symptomerne på myasthenia gravis.

Prognosen for hunde med myasthenia gravis afhænger af flere faktorer, f.eks. sygdommens type, responsen på behandlingen, forekomsten af komplikationer og hundens generelle helbredstilstand. Nogle hunde kan komme sig helt eller opnå langvarig remission, mens andre kan forblive kronisk påvirket eller dø af livstruende komplikationer.

Hvordan kan myasthenia gravis forebygges?

Der findes ingen specifikke foranstaltninger til at forebygge myasthenia gravis hos hunde.