Μυασθένεια gravis

Τι είναι η μυασθένεια gravis;

Myasthenia gravis σημαίνει κυριολεκτικά "σοβαρή μυϊκή αδυναμία". Η ασθένεια εμφανίζεται όταν οι νευρικές απολήξεις δεν απελευθερώνουν αρκετή ακετυλοχολίνη, μια χημική ουσία που προκαλεί τη μυϊκή συστολή. Επιπλέον, τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα μπορούν να μπλοκάρουν ή να καταστρέψουν τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης στα μυϊκά κύτταρα. Αυτό διαταράσσει την επικοινωνία μεταξύ των νεύρων και των μυών και οι μύες δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά.

Υπάρχουν δύο τύποι μυασθένειας στους σκύλους: η συγγενής και η επίκτητη.

Συγγενής μυασθένεια gravis

Η συγγενής μυασθένεια gravis είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που είναι πιο συχνή σε ορισμένες φυλές, όπως τα Ντάτσχουντ, τα Τζακ Ράσελ Τεριέ, τα Σαμογιέντ, τα Smooth Fox Τεριέ και τα Σπρίνγκερ Σπάνιελ. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ηλικία έξι έως οκτώ εβδομάδων και περιλαμβάνουν γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, δυσανεξία στην άσκηση, κατάρρευση και αναπνευστική δυσχέρεια. Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου και να οδηγήσει σε τετραπληγία και θάνατο. Δεν υπάρχει θεραπεία για τη συγγενή μυασθένεια gravis, αλλά ορισμένοι σκύλοι μπορεί να αναρρώσουν αυθόρμητα ή να επιβιώσουν με συμπτωματική θεραπεία.

Επίκτητη μυασθένεια gravis

Η επίκτητη μυασθένεια gravis είναι μια ανοσοδιαμεσολαβούμενη νόσος κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα και διασπά τους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης. Η αιτία αυτής της αντίδρασης δεν είναι ακριβώς γνωστή, αλλά μπορεί να υπάρχει γενετική προδιάθεση ή συσχέτιση με ορισμένους καρκίνους όπως τα θυμώματα (όγκοι του θύμου). Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μεταξύ των ηλικιών ενός και τεσσάρων ετών ή εννέα έως 13 ετών, αλλά σπάνια παρατηρούνται σε σκύλους σε ενδιάμεση ηλικία. Στις προδιατεθειμένες φυλές περιλαμβάνονται τα Νιουφάουντλαντ, τα Ακίτα, οι Γερμανικοί Ποιμενικοί, τα Τσιουάουα και ορισμένες φυλές τεριέ. Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τους μύες που επηρεάζονται και περιλαμβάνουν

• Εστιακή μυϊκή αδυναμία: επηρεάζει κυρίως τους μυς του φάρυγγα, του οισοφάγου και του προσώπου. Αυτό οδηγεί σε προβλήματα κατάποσης, ομιλίας, σάλια και φίμωση. Ένα κοινό σημείο είναι ο μεγαλοοισοφάγος, μια διεύρυνση του οισοφάγου που μπορεί να οδηγήσει σε παλινδρόμηση και πνευμονία από εισρόφηση.
• Γενικευμένη μυϊκή αδυναμία: επηρεάζει αρκετές μυϊκές ομάδες σε όλο το σώμα. Αυτό οδηγεί σε δυσανεξία στην άσκηση, αδυναμία ή κράμπες στα άκρα, κατάρρευση και δύσπνοια. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει από ήπια έως σοβαρά και μπορεί να βελτιωθεί ή να επιδεινωθεί με την ανάπαυση.
• Οξεία μυασθένεια gravis fulminant: μια σοβαρή μορφή της νόσου που οδηγεί σε ταχέως εξελισσόμενη τετραπληγία (παράλυση και των τεσσάρων άκρων), κοιλιακή κάμψη του λαιμού (λαιμός λυγισμένος προς τα εμπρός), διάταση της ουροδόχου κύστης (διογκωμένη ουροδόχος κύστη) και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Πώς διαγιγνώσκεται η μυασθένεια gravis;

Η διάγνωση της βαριάς μυασθένειας βασίζεται σε έναν συνδυασμό ιατρικού ιστορικού, κλινικής εξέτασης, αιματολογικών εξετάσεων και εξειδικευμένων εξετάσεων για την αξιολόγηση της νευρομυϊκής λειτουργίας. Οι εξετάσεις αυτές περιλαμβάνουν:

• Δοκιμασία Tensilon: πρόκειται για μια γρήγορη και απλή δοκιμασία κατά την οποία στον σκύλο χορηγείται με ένεση μια μικρή δόση ενός φαρμάκου που ονομάζεται χλωριούχο εδροφόνιο (Tensilon), το οποίο ενισχύει τις επιδράσεις της ακετυλοχολίνης. Εάν ο σκύλος πάσχει από μυασθένεια gravis, η μυϊκή του αδυναμία θα πρέπει να βελτιωθεί μέσα σε λίγα λεπτά. Ωστόσο, η εξέταση δεν είναι πάντα αξιόπιστη και μπορεί να δώσει ψευδώς θετικά ή ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα.
• Δοκιμή αντισωμάτων: Πρόκειται για μια εξέταση αίματος που μετρά την παρουσία αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης. Ένας υψηλός τίτλος αντισωμάτων αποτελεί ισχυρή ένδειξη επίκτητης μυασθένειας gravis, αλλά ένας φυσιολογικός ή χαμηλός τίτλος δεν αποκλείει τη νόσο. Η εξέταση δεν είναι χρήσιμη για τη συγγενή μυασθένεια gravis, καθώς οι σκύλοι αυτοί δεν παράγουν αντισώματα.
• Ηλεκτρομυογραφία (ΗΜΓ): Πρόκειται για μια επεμβατική εξέταση κατά την οποία εισάγεται μια βελόνα σε έναν μυ για τη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας. Σε σκύλους με μυασθένεια gravis, το ΗΜΓ δείχνει μια μη φυσιολογική μείωση της απόκρισης των μυών σε επαναλαμβανόμενη νευρική διέγερση. Η εξέταση απαιτεί νάρκωση ή αναισθησία και μπορεί να είναι επώδυνη ή δυσάρεστη.
• Ακτινογραφία θώρακος: Πρόκειται για μια απεικονιστική διαδικασία που χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της κατάστασης των πνευμόνων και της καρδιάς. Σε σκύλους με μυασθένεια gravis, η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει σημάδια μεγαλοοισοφάγου, πνευμονίας από αναρρόφηση ή θυμώματος.

Πώς αντιμετωπίζεται η μυασθένεια gravis;

Η θεραπεία της βαριάς μυασθένειας εξαρτάται από τον τύπο, τη σοβαρότητα και τις επιπλοκές της νόσου. Οι γενικοί στόχοι της θεραπείας είναι

• Βελτίωση της νευρομυϊκής λειτουργίας: αυτό επιτυγχάνεται με τη χορήγηση φαρμάκων που αυξάνουν την επίδραση της ακετυλοχολίνης ή μειώνουν την παραγωγή αντισωμάτων. Τα φάρμακα αυτά περιλαμβάνουν βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη (Mestinon), ανοσοκατασταλτικά όπως πρεδνιζόνη ή αζαθειοπρίνη και ανοσοσφαιρίνες ή πλασμαφαίρεση (καθαρισμός αίματος).
• Αντιμετώπιση του μεγαλοοισοφάγου: Αυτό απαιτεί μια ειδική τεχνική σίτισης όπου ο σκύλος τρέφεται σε όρθια θέση για να μειωθεί ο κίνδυνος παλινδρόμησης. Επιπλέον, ο σκύλος πρέπει να παραμένει σε αυτή τη θέση για λίγα λεπτά μετά το φαγητό, ώστε να αξιοποιηθεί η βαρύτητα για να εισέλθει η τροφή στο στομάχι. Ο τύπος και η ποσότητα της τροφής θα πρέπει επίσης να προσαρμόζονται ώστε να επιτρέπουν την ευκολότερη διέλευση. Ορισμένοι σκύλοι χρειάζονται χειρουργική τοποθέτηση σωλήνα σίτισης για τη διατροφή τους.
• Θεραπεία της πνευμονίας από αναρρόφηση: Απαιτείται επιθετική αντιβιοτική θεραπεία, θεραπεία με υγρά και οξυγονοθεραπεία για την καταπολέμηση της λοίμωξης και της φλεγμονής των πνευμόνων. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί μηχανικός αερισμός.
• Αφαίρεση θυμώματος: Απαιτείται χειρουργική αφαίρεση του όγκου από τη θωρακική κοιλότητα. Η αφαίρεση του θυμώματος μπορεί να βελτιώσει ή ακόμη και να θεραπεύσει τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.

Η πρόγνωση για τους σκύλους με βαριά μυασθένεια εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως ο τύπος της νόσου, η ανταπόκριση στη θεραπεία, η παρουσία επιπλοκών και η γενική υγεία του σκύλου. Ορισμένοι σκύλοι μπορεί να αναρρώσουν πλήρως ή να επιτύχουν μακροχρόνια ύφεση, ενώ άλλοι μπορεί να παραμείνουν χρόνια πάσχοντες ή να πεθάνουν από απειλητικές για τη ζωή τους επιπλοκές.

Πώς μπορεί να προληφθεί η μυασθένεια gravis;

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη της βαριάς μυασθένειας στους σκύλους.