Myasthenia gravis

Co je to myastenie gravis?

Myasthenia gravis znamená doslova "těžká svalová slabost". K onemocnění dochází, když nervová zakončení neuvolňují dostatečné množství acetylcholinu, chemické látky, která vyvolává svalové kontrakce. Protilátky produkované imunitním systémem navíc mohou blokovat nebo ničit acetylcholinové receptory na svalových buňkách. Tím se naruší komunikace mezi nervy a svaly a svaly nemohou normálně fungovat.

Existují dva typy myastenie u psů: vrozená a získaná.

Vrozená myastenie gravis

Vrozená myasthenia gravis je vzácné dědičné onemocnění, které se častěji vyskytuje u některých plemen, jako jsou jezevčíci, Jack Russell teriéři, samojedi, hladkosrstí foxteriéři a špringršpanělé. Příznaky se obvykle objevují ve věku šesti až osmi týdnů a zahrnují generalizovanou svalovou slabost, nesnášenlivost pohybu, kolaps a dýchací potíže. Stav se může časem zhoršovat a vést až ke kvadruplegii a smrti. Vrozená myastenie gravis se nedá vyléčit, ale někteří psi se mohou spontánně uzdravit nebo přežít při symptomatické léčbě.

Získaná myastenie gravis

Získaná myasthenia gravis je imunitně zprostředkované onemocnění, při kterém imunitní systém chybně napadá a rozkládá acetylcholinové receptory. Příčina této reakce není přesně známa, ale může se jednat o genetickou predispozici nebo souvislost s některými druhy rakoviny, jako jsou thymomy (nádory brzlíku). Příznaky se mohou objevit ve věku od jednoho do čtyř let nebo od devíti do třinácti let, ale u psů ve věku mezi těmito věky se objevují jen zřídka. Mezi predisponovaná plemena patří novofundlanďané, akity, němečtí ovčáci, čivavy a některá plemena teriérů. Příznaky se mohou lišit v závislosti na postižených svalech a zahrnují např.

• Fokální svalová slabost: postihuje především hltanové, jícnové a obličejové svaly. To vede k problémům s polykáním, mluvením, sliněním a dávením. Častým příznakem je megaesofagus, rozšíření jícnu, které může vést k regurgitaci a aspirační pneumonii.
• Generalizovaná svalová slabost: postihuje několik svalových skupin po celém těle. To vede k nesnášenlivosti cvičení, slabosti nebo křečím v končetinách, kolapsu a dušnosti. Závažnost příznaků se může lišit od mírných až po závažné a může se zlepšit nebo zhoršit při odpočinku.
• Akutní fulminantní myastenie gravis: těžká forma onemocnění, která vede k rychle progredující kvadruplegii (ochrnutí všech čtyř končetin), ventroflexi krku (ohnutí krku dopředu), distenzi močového měchýře (roztažení močového měchýře) a selhání dýchání.

Jak se myastenie gravis diagnostikuje?

Diagnóza myasthenia gravis je založena na kombinaci anamnézy, klinického vyšetření, krevních testů a specializovaných testů k posouzení nervosvalové funkce. Mezi tyto testy patří např:

• Tensilonův test : jedná se o rychlý a jednoduchý test, při kterém je psovi aplikována malá dávka léku zvaného edrofoniumchlorid (Tensilon), který zvyšuje účinky acetylcholinu. Pokud pes trpí myastenií gravis, měla by se jeho svalová slabost během několika minut zlepšit. Test však není vždy spolehlivý a může poskytovat falešně pozitivní nebo falešně negativní výsledky.
• Test na protilátky: Jedná se o krevní test, který měří přítomnost protilátek proti acetylcholinovým receptorům. Vysoký titr protilátek je silnou známkou získané myastenie gravis, ale normální nebo nízký titr onemocnění nevylučuje. Test není užitečný u vrozené myastenie gravis, protože tito psi protilátky neprodukují.
• Elektromyografie (EMG): Jedná se o invazivní test, při kterém se do svalu zavede jehla a měří se elektrická aktivita. U psů s myastenií gravis EMG prokazuje abnormální snížení svalové odpovědi na opakovanou nervovou stimulaci. Test vyžaduje sedaci nebo anestezii a může být bolestivý nebo nepříjemný.
• Rentgenový snímek hrudníku: Jedná se o zobrazovací vyšetření, které se používá k posouzení stavu plic a srdce. U psů s myastenií gravis může rentgenový snímek hrudníku prokázat známky megaesofagu, aspirační pneumonie nebo thymomu.

Jak se myastenie gravis léčí?

Léčba myastenie gravis závisí na typu, závažnosti a komplikacích onemocnění. Obecné cíle léčby jsou

• Zlepšení nervosvalové funkce: toho se dosáhne podáváním léků, které zvyšují účinek acetylcholinu nebo snižují tvorbu protilátek. Mezi tyto léky patří pyridostigmin bromid (Mestinon), imunosupresiva, jako je prednison nebo azathioprin, a imunoglobuliny nebo plazmaferéza (čištění krve).
• Léčba megaesofagu: Vyžaduje speciální techniku krmení, kdy je pes krmen ve vzpřímené poloze, aby se snížilo riziko regurgitace. Kromě toho by měl pes v této poloze zůstat několik minut po jídle, aby se využila gravitace a potrava se dostala do žaludku. Druh a množství potravy by se také měly upravit tak, aby umožňovaly snadnější průchod. Někteří psi potřebují k výživě chirurgické zavedení výživové sondy.
• Léčba aspirační pneumonie: Vyžaduje agresivní antibiotickou terapii, tekutinovou terapii a kyslíkovou terapii proti infekci a zánětu plic. V závažných případech může být nutná mechanická ventilace.
• Odstranění thymomu : Vyžaduje chirurgickou resekci nádoru z hrudní dutiny. Odstranění thymomu může zlepšit nebo dokonce vyléčit příznaky myastenie gravis.

Prognóza psů s myastenií gravis závisí na několika faktorech, jako je typ onemocnění, reakce na léčbu, přítomnost komplikací a celkový zdravotní stav psa. Někteří psi se mohou zcela uzdravit nebo dosáhnout dlouhodobé remise, zatímco jiní mohou zůstat chronicky postižení nebo zemřít na život ohrožující komplikace.

Jak lze myastenii gravis předcházet?

Neexistují žádná specifická opatření, která by myastenii u psů zabránila.