重症筋無力症

重症筋無力症とは？

重症筋無力症とは、文字通り「重度の筋力低下」を意味します。この病気は、神経終末が筋収縮を引き起こす化学物質であるアセチルコリンを十分に放出しない場合に起こります。さらに、免疫システムによって産生された抗体が、筋肉細胞上のアセチルコリン受容体をブロックしたり破壊したりします。これにより、神経と筋肉間のコミュニケーションが阻害され、筋肉は正常に機能しなくなる。

犬の重症筋無力症には、先天性と後天性の2つのタイプがあります。

先天性重症筋無力症

先天性重症筋無力症は、ダックスフンド、ジャック・ラッセル・テリア、サモエド、スムース・フォックス・テリア、スプリンガー・スパニエルなどの一部の犬種に多く見られるまれな遺伝性疾患です。症状は通常、生後6～8週間で現れ、全身の筋力低下、運動不耐性、虚脱、呼吸困難などを伴う。症状は時間とともに悪化し、四肢麻痺や死に至ることもある。先天性重症筋無力症の治療法はありませんが、一部の犬は自然に回復したり、対症療法により生存することがあります。

後天性重症筋無力症

後天性重症筋無力症は免疫介在性疾患で、免疫系が誤ってアセチルコリン受容体を攻撃し、分解してしまう病気です。この反応の原因は正確にはわかっていませんが、遺伝的素因や胸腺腫（胸腺の腫瘍）などの特定のがんとの関連が考えられます。症状は1～4歳または9～13歳の間に現れるが、その間の年齢の犬に見られることはまれである。好発犬種はニューファンドランド、秋田犬、ジャーマン・シェパード、チワワ、一部のテリア種などである。症状は影響を受ける筋肉によって異なり、以下のようなものがある。

• 局所的筋力低下： 主に咽頭筋、食道筋、顔面筋が侵される。嚥下障害、発声障害、流涎、嚥下障害などを引き起こす。一般的な徴候として巨大食道があり、食道が広がることで逆流や誤嚥性肺炎を引き起こすことがある。
• 全身の筋力低下： 全身のいくつかの筋群に影響を及ぼす。運動不耐性、手足の脱力やけいれん、虚脱、息切れなどを引き起こす。症状の程度は軽度から重度までさまざまで、安静によって改善することもあれば悪化することもある。
• 急性劇症型重症筋無力症： 急速に進行する四肢麻痺、頚部前屈、膀胱膨張、呼吸不全をきたす重症型。

重症筋無力症の診断は？

重症筋無力症の診断は、病歴、臨床検査、血液検査、神経筋機能を評価するための専門的検査の組み合わせに基づいて行われます。これらの検査には以下のようなものがあります：

• テンシロンテスト： アセチルコリンの作用を増強する塩化エドロホニウム（テンシロン）という薬剤を少量、犬に注射する簡便な検査です。犬が重症筋無力症に罹患している場合、筋力低下は数分以内に改善するはずである。しかし、この検査は必ずしも信頼できるものではなく、偽陽性や偽陰性を示すこともある。
• 抗体検査： アセチルコリン受容体に対する抗体の有無を測定する血液検査です。抗体価が高ければ後天性重症筋無力症の可能性が高いが、正常値や低値であっても重症筋無力症を否定することはできない。先天性重症筋無力症では抗体が産生されないため、この検査は有用ではありません。
• 筋電図検査（EMG）：筋肉に針を刺して電気的活動を測定する侵襲的な検査です。重症筋無力症の犬では、筋電図は神経刺激に対する筋肉の反応の異常な低下を示します。この検査には鎮静または麻酔が必要で、痛みや不快感を伴うことがあります。
• 胸部X線検査：肺や心臓の状態を評価するための画像検査です。重症筋無力症の犬では、胸部X線検査で巨大食道、誤嚥性肺炎、胸腺腫の徴候が認められることがあります。

重症筋無力症の治療は？

重症筋無力症の治療は、病気のタイプ、重症度、合併症によって異なります。一般的な治療の目的は以下の通りです。

• 神経筋機能の改善： アセチルコリンの作用を増強したり、抗体の産生を低下させる薬剤を投与することで達成されます。このような薬剤には、臭化ピリドスチグミン（メスチノン）、プレドニゾンやアザチオプリンなどの免疫抑制剤、免疫グロブリンやプラズマフェレーシス（血液浄化）などがあります。
• 巨大食道の管理： これには特別な給餌法が必要で、逆流のリスクを減らすために直立姿勢で給餌する。さらに、食後数分間はその姿勢を保ち、重力を利用して食物を胃に送り込む。フードの種類や量も、胃に入りやすいように調整する。栄養補給のために外科的に栄養チューブを入れる必要がある犬もいる。
• 誤嚥性肺炎の治療：肺の感染と炎症に対処するために、積極的な抗生物質療法、輸液療法、酸素療法が必要です。重症の場合は人工呼吸が必要となる。
• 胸腺腫の摘出： 胸腔内の腫瘍を外科的に切除する必要がある。胸腺腫を摘出することで、重症筋無力症の症状が改善したり、治癒することもあります。

重症筋無力症の犬の予後は、病気の種類、治療に対する反応、合併症の有無、犬の全身状態などいくつかの要因によって異なります。完治する犬や長期寛解する犬もいれば、慢性的に罹患したままであったり、生命を脅かす合併症で死亡する犬もいます。

重症筋無力症はどのように予防できますか？

犬の重症筋無力症を予防する特別な方法はありません。