Myasthenia gravis

Wat is myasthenia gravis?

Myasthenia gravis betekent letterlijk "ernstige spierzwakte". De ziekte treedt op wanneer de zenuwuiteinden niet genoeg acetylcholine vrijgeven, een chemische stof die het samentrekken van de spieren in gang zet. Bovendien kunnen antilichamen geproduceerd door het immuunsysteem de acetylcholinereceptoren op de spiercellen blokkeren of vernietigen. Hierdoor wordt de communicatie tussen de zenuwen en de spieren verstoord en kunnen de spieren niet normaal functioneren.

Er zijn twee soorten myasthenia gravis bij honden: aangeboren en verworven.

Aangeboren myasthenia gravis

Aangeboren myasthenia gravis is een zeldzame erfelijke aandoening die vaker voorkomt bij sommige rassen, zoals teckels, Jack Russell Terriërs, samojeden, gladde Fox Terriërs en Springer Spaniels. De symptomen treden meestal op als de hond zes tot acht weken oud is en omvatten gegeneraliseerde spierzwakte, inspanningsintolerantie, collaps en ademnood. De aandoening kan na verloop van tijd verergeren en leiden tot quadriplegie en de dood. Er bestaat geen genezing voor aangeboren myasthenia gravis, maar sommige honden kunnen spontaan herstellen of overleven met symptomatische behandeling.

Verworven myasthenia gravis

Verworven myasthenia gravis is een immuungemedieerde ziekte waarbij het immuunsysteem ten onrechte de acetylcholinereceptoren aanvalt en afbreekt. De oorzaak van deze reactie is niet precies bekend, maar er kan een genetische aanleg zijn of een associatie met bepaalde kankers zoals thymomen (tumoren van de thymus). Symptomen kunnen optreden tussen de leeftijd van één en vier jaar of negen tot 13 jaar, maar worden zelden gezien bij honden op een tussenliggende leeftijd. Voorbestemde rassen zijn Newfoundlands, Akita's, Duitse herders, Chihuahua's en sommige terriërrassen. Symptomen kunnen variëren afhankelijk van de aangetaste spieren en zijn onder andere

• Focale spierzwakte: treft vooral de keel-, slokdarm- en gezichtsspieren. Dit leidt tot problemen met slikken, spreken, kwijlen en kokhalzen. Een veel voorkomend teken is mega-oesofagus, een verbreding van de slokdarm die kan leiden tot regurgitatie en aspiratiepneumonie.
• Gegeneraliseerde spierzwakte: beïnvloedt verschillende spiergroepen over het hele lichaam. Dit leidt tot inspanningsintolerantie, zwakte of krampen in de ledematen, ineenzakken en kortademigheid. De ernst van de symptomen kan variëren van mild tot ernstig en kan verbeteren of verergeren met rust.
• Acute fulminante myasthenia gravis: een ernstige vorm van de ziekte die leidt tot snel progressieve quadriplegie (verlamming van alle vier de ledematen), ventroflexie van de nek (naar voren gebogen nek), blaaszwelling (opgezwollen blaas) en ademhalingsfalen.

Hoe wordt de diagnose myasthenia gravis gesteld?

De diagnose myasthenia gravis is gebaseerd op een combinatie van medische voorgeschiedenis, klinisch onderzoek, bloedonderzoek en gespecialiseerde tests om de neuromusculaire functie te beoordelen. Deze tests omvatten:

• Tensilon test: dit is een snelle en eenvoudige test waarbij de hond wordt geïnjecteerd met een kleine dosis van een medicijn genaamd edrofoniumchloride (Tensilon), dat de effecten van acetylcholine versterkt. Als de hond aan myasthenia gravis lijdt, zou de spierzwakte binnen enkele minuten moeten verbeteren. De test is echter niet altijd betrouwbaar en kan vals positieve of vals negatieve resultaten geven.
• Antilichaamtest: Dit is een bloedtest die de aanwezigheid van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren meet. Een hoge antilichaamtiter is een sterke aanwijzing voor verworven myasthenia gravis, maar een normale of lage titer sluit de ziekte niet uit. De test is niet nuttig voor congenitale myasthenia gravis omdat deze honden geen antilichamen aanmaken.
• Elektromyografie (EMG): Dit is een invasieve test waarbij een naald in een spier wordt gestoken om de elektrische activiteit te meten. Bij honden met myasthenia gravis toont EMG een abnormale afname van de spierrespons op herhaalde zenuwstimulatie. De test vereist sedatie of anesthesie en kan pijnlijk of ongemakkelijk zijn.
• Röntgenfoto van de borstkas: Dit is een beeldvormende procedure die wordt gebruikt om de conditie van de longen en het hart te beoordelen. Bij honden met myasthenia gravis kan een röntgenfoto van de borstkas tekenen van mega-oesofagus, aspiratiepneumonie of thymoma laten zien.

Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?

De behandeling van myasthenia gravis hangt af van het type, de ernst en de complicaties van de ziekte. De algemene doelen van de behandeling zijn

• Verbetering van de neuromusculaire functie: dit wordt bereikt door het toedienen van geneesmiddelen die het effect van acetylcholine verhogen of de productie van antilichamen verminderen. Deze geneesmiddelen omvatten pyridostigminebromide (Mestinon), immunosuppressiva zoals prednison of azathioprine en immunoglobulinen of plasmaferese (bloedzuivering).
• Behandeling van mega-oesofagus: Dit vereist een speciale voedingstechniek waarbij de hond rechtop wordt gevoed om het risico op regurgitatie te verminderen. Bovendien moet de hond na het eten een paar minuten in deze houding blijven om de zwaartekracht te gebruiken om het voedsel in de maag te krijgen. Het soort en de hoeveelheid voedsel moet ook worden aangepast om de passage te vergemakkelijken. Bij sommige honden moet chirurgisch een voedingssonde worden geplaatst.
• Behandeling van aspiratiepneumonie: Dit vereist een agressieve antibioticatherapie, vloeistoftherapie en zuurstoftherapie om de infectie en ontsteking van de longen te bestrijden. In ernstige gevallen kan mechanische beademing nodig zijn.
• Verwijdering van thymoma: Hiervoor moet de tumor operatief uit de borstholte worden verwijderd. Verwijdering van het thymoom kan de symptomen van myasthenia gravis verbeteren of zelfs genezen.

De prognose voor honden met myasthenia gravis hangt af van verschillende factoren, zoals het type ziekte, de reactie op de behandeling, de aanwezigheid van complicaties en de algemene gezondheid van de hond. Sommige honden kunnen volledig herstellen of een langdurige remissie bereiken, terwijl anderen chronisch aangetast kunnen blijven of aan levensbedreigende complicaties kunnen overlijden.

Hoe kan myasthenia gravis worden voorkomen?

Er zijn geen specifieke maatregelen om myasthenia gravis bij honden te voorkomen.