Myasthénie grave

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

Myasthenia gravis signifie littéralement "faiblesse musculaire sévère". La maladie survient lorsque les terminaisons nerveuses ne libèrent pas suffisamment d'acétylcholine, une substance chimique qui déclenche la contraction musculaire. En outre, les anticorps produits par le système immunitaire peuvent bloquer ou détruire les récepteurs d'acétylcholine sur les cellules musculaires. La communication entre les nerfs et les muscles est alors perturbée et les muscles ne peuvent pas fonctionner normalement.

Il existe deux types de myasthénie grave chez le chien : congénitale et acquise.

Myasthénie grave congénitale

La myasthénie grave congénitale est une maladie héréditaire rare, plus fréquente chez certaines races, comme les teckels, les Jack Russell terriers, les samoyèdes, les fox-terriers lisses et les springer spaniels. Les symptômes apparaissent généralement à l'âge de six à huit semaines et comprennent une faiblesse musculaire généralisée, une intolérance à l'effort, un collapsus et des difficultés respiratoires. La maladie peut s'aggraver avec le temps et entraîner une tétraplégie et la mort. Il n'existe pas de remède à la myasthénie grave congénitale, mais certains chiens peuvent se rétablir spontanément ou survivre avec un traitement symptomatique.

Myasthénie grave acquise

La myasthénie grave acquise est une maladie à médiation immunitaire dans laquelle le système immunitaire attaque et dégrade par erreur les récepteurs de l'acétylcholine. La cause de cette réaction n'est pas connue avec précision, mais il peut y avoir une prédisposition génétique ou une association avec certains cancers comme les thymomes (tumeurs du thymus). Les symptômes peuvent apparaître entre un et quatre ans ou entre neuf et treize ans, mais sont rarement observés chez les chiens d'un âge intermédiaire. Les races prédisposées comprennent les Terre-Neuve, les Akita, les bergers allemands, les chihuahuas et certaines races de terriers. Les symptômes peuvent varier en fonction des muscles touchés et comprennent :

• Faiblesse musculaire focale : affecte principalement les muscles du pharynx, de l'œsophage et du visage. Cela entraîne des problèmes pour avaler, parler, baver et s'étrangler. Un signe fréquent est le méga-œsophage, une dilatation de l'œsophage qui peut entraîner une régurgitation et une pneumonie par aspiration.
• Faiblesse musculaire généralisée : affecte plusieurs groupes de muscles dans tout le corps. Cela entraîne une intolérance à l'effort, une faiblesse ou des crampes des membres, un collapsus et des difficultés respiratoires. La sévérité des symptômes peut varier de légère à sévère et s'améliorer ou s'aggraver avec le repos.
• Myasthénie grave fulminante aiguë : une forme grave de la maladie qui entraîne une tétraplégie (paralysie des quatre membres) rapidement progressive, une ventroflexion du cou (cou penché en avant), une distension de la vessie (vessie gonflée) et une insuffisance respiratoire.

Comment la myasthénie grave est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de la myasthénie grave repose sur une combinaison d'anamnèse, d'examen clinique, de tests sanguins et de tests spécifiques pour évaluer la fonction neuromusculaire. Ces tests comprennent :

• Test au tensilon : il s'agit d'un test rapide et simple qui consiste à injecter au chien une petite dose d'un médicament appelé chlorure d'édrophonium (tensilon), qui renforce l'action de l'acétylcholine. Si le chien souffre de myasthénie grave, sa faiblesse musculaire devrait s'améliorer en quelques minutes. Cependant, le test n'est pas toujours fiable et peut donner des résultats faussement positifs ou faussement négatifs.
• Test des anticorps : Il s'agit d'un test sanguin qui mesure la présence d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine. Un titre élevé d'anticorps est une forte indication de myasthénie grave acquise, mais un titre normal ou faible n'exclut pas la maladie. Le test n'est pas utile pour la myasthénie grave congénitale, car ces chiens ne produisent pas d'anticorps.
• L'électromyographie (EMG) : Il s'agit d'un test invasif au cours duquel une aiguille est introduite dans un muscle afin de mesurer l'activité électrique. Chez les chiens atteints de myasthénie grave, l'EMG montre une diminution anormale de la réponse musculaire à une stimulation nerveuse répétée. Le test nécessite une sédation ou une anesthésie et peut être douloureux ou inconfortable.
• Radiographie du thorax : il s'agit d'une technique d'imagerie utilisée pour évaluer l'état des poumons et du cœur. Chez les chiens atteints de myasthénie grave, une radiographie du thorax peut montrer des signes de méga-œsophage, de pneumonie par aspiration ou de thymome.

Comment la myasthénie grave est-elle traitée ?

Le traitement de la myasthénie grave dépend du type, de la gravité et des complications de la maladie. Les objectifs généraux du traitement sont les suivants :

• Amélioration de la fonction neuromusculaire : cet objectif est atteint par l'administration de médicaments qui augmentent l'action de l'acétylcholine ou réduisent la production d'anticorps. Ces médicaments comprennent le bromure de pyridostigmine (Mestinon), les immunosuppresseurs comme la prednisone ou l'azathioprine et les immunoglobulines ou la plasmaphérèse (purification du sang).
• Gestion du méga-œsophage : cela nécessite une technique d'alimentation spéciale, où le chien est nourri en position verticale afin de réduire le risque de régurgitation. De plus, le chien doit rester dans cette position pendant quelques minutes après avoir mangé, afin de profiter de la gravité pour que la nourriture atteigne l'estomac. Le type et la quantité d'aliments devraient également être adaptés afin de faciliter le passage. Certains chiens ont besoin d'une mise en place chirurgicale d'une sonde gastrique pour se nourrir.
• Traitement de la pneumonie par aspiration : cela nécessite une antibiothérapie agressive, une fluidothérapie et une oxygénothérapie pour lutter contre l'infection et l'inflammation des poumons. Dans les cas graves, une ventilation mécanique peut être nécessaire.
• Ablation du thymome : cela nécessite une résection chirurgicale de la tumeur de la cavité thoracique. L'ablation du thymome peut améliorer les symptômes de la myasthénie grave, voire la guérir.

Le pronostic des chiens atteints de myasthénie grave dépend de plusieurs facteurs, tels que le type de maladie, la réponse au traitement, la présence de complications et l'état de santé général du chien. Certains chiens peuvent se rétablir complètement ou atteindre une rémission à long terme, tandis que d'autres peuvent rester atteints de manière chronique ou mourir de complications potentiellement mortelles.

Comment peut-on prévenir la myasthénie grave ?

Il n'existe pas de mesures spécifiques pour prévenir la myasthénie grave chez le chien.