Miastenia

Co to jest miastenia?

Myasthenia gravis dosłownie oznacza "poważne osłabienie mięśni". Choroba występuje, gdy zakończenia nerwowe nie uwalniają wystarczającej ilości acetylocholiny, substancji chemicznej, która wyzwala skurcz mięśni. Ponadto przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy mogą blokować lub niszczyć receptory acetylocholiny na komórkach mięśniowych. Zakłóca to komunikację między nerwami i mięśniami, a mięśnie nie mogą normalnie funkcjonować.

Istnieją dwa rodzaje miastenii u psów: wrodzona i nabyta.

Wrodzona miastenia

Wrodzona miastenia jest rzadką chorobą dziedziczną, która występuje częściej u niektórych ras, takich jak jamniki, jack russell terriery, samojedy, foksteriery i springer spaniele. Objawy pojawiają się zwykle w wieku od sześciu do ośmiu tygodni i obejmują uogólnione osłabienie mięśni, nietolerancję wysiłku fizycznego, zapaść i niewydolność oddechową. Z czasem stan może się pogarszać i prowadzić do porażenia czterokończynowego i śmierci. Nie ma lekarstwa na wrodzoną miastenię, ale niektóre psy mogą wyzdrowieć spontanicznie lub przeżyć dzięki leczeniu objawowemu.

Miastenia nabyta

Miastenia nabyta jest chorobą o podłożu immunologicznym, w której układ odpornościowy omyłkowo atakuje i rozkłada receptory acetylocholiny. Przyczyna tej reakcji nie jest dokładnie znana, ale mogą istnieć predyspozycje genetyczne lub związek z niektórymi nowotworami, takimi jak grasiczaki (guzy grasicy). Objawy mogą pojawić się w wieku od jednego do czterech lat lub od dziewięciu do 13 lat, ale rzadko są obserwowane u psów w wieku pomiędzy tymi okresami. Do ras predysponowanych należą nowofundlandy, akita, owczarki niemieckie, chihuahua i niektóre rasy terierów. Objawy mogą się różnić w zależności od dotkniętych mięśni i obejmują

• Ogniskowe osłabienie mięśni: dotyczy głównie mięśni gardła, przełyku i twarzy. Prowadzi to do problemów z połykaniem, mówieniem, ślinieniem się i przełykaniem. Częstym objawem jest megaesophagus, poszerzenie przełyku, które może prowadzić do niedomykalności i zachłystowego zapalenia płuc.
• Uogólnione osłabienie mięśni: wpływa na kilka grup mięśni w całym ciele. Prowadzi to do nietolerancji wysiłku, osłabienia lub skurczów kończyn, zapaści i duszności. Nasilenie objawów może wahać się od łagodnego do ciężkiego i może ulec poprawie lub pogorszeniu po odpoczynku.
• Ostra piorunująca miastenia: ciężka postać choroby, która prowadzi do szybko postępującego porażenia czterokończynowego (paraliż wszystkich czterech kończyn), zgięcia szyi (szyja pochylona do przodu), rozdęcia pęcherza moczowego (rozdęty pęcherz moczowy) i niewydolności oddechowej.

Jak diagnozuje się miastenię?

Rozpoznanie miastenii opiera się na połączeniu wywiadu lekarskiego, badania klinicznego, badań krwi i specjalistycznych testów oceniających funkcje nerwowo-mięśniowe. Testy te obejmują:

• Test Tensilon: jest to szybki i prosty test, w którym psu wstrzykuje się niewielką dawkę leku o nazwie chlorek edrofonium (Tensilon), który wzmacnia działanie acetylocholiny. Jeśli pies cierpi na miastenię, osłabienie mięśni powinno poprawić się w ciągu kilku minut. Jednak test nie zawsze jest wiarygodny i może dawać wyniki fałszywie dodatnie lub fałszywie ujemne.
• Test przeciwciał: Jest to badanie krwi, które mierzy obecność przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny. Wysokie miano przeciwciał jest silnym wskaźnikiem nabytej miastenii, ale normalne lub niskie miano nie wyklucza choroby. Test nie jest przydatny w przypadku wrodzonej miastenii, ponieważ psy te nie wytwarzają przeciwciał.
• Elektromiografia (EMG): Jest to inwazyjny test, w którym igła jest wprowadzana do mięśnia w celu pomiaru aktywności elektrycznej. U psów z miastenią EMG wykazuje nieprawidłowy spadek reakcji mięśni na powtarzaną stymulację nerwów. Badanie wymaga sedacji lub znieczulenia i może być bolesne lub niewygodne.
• RTG klatki piersiowej: Jest to procedura obrazowania stosowana do oceny stanu płuc i serca. U psów z miastenią prześwietlenie klatki piersiowej może wykazać objawy megaesophagus, aspiracyjnego zapalenia płuc lub grasiczaka.

Jak leczy się miastenię?

Leczenie miastenii zależy od rodzaju, ciężkości i powikłań choroby. Ogólne cele leczenia są następujące

• Poprawa funkcji nerwowo-mięśniowych: osiąga się to poprzez podawanie leków, które zwiększają działanie acetylocholiny lub zmniejszają produkcję przeciwciał. Leki te obejmują bromek pirydostygminy (Mestinon), leki immunosupresyjne, takie jak prednizon lub azatiopryna oraz immunoglobuliny lub plazmaferezę (oczyszczanie krwi).
• Leczenie megaesophagus: Wymaga to specjalnej techniki karmienia, w której pies jest karmiony w pozycji pionowej, aby zmniejszyć ryzyko regurgitacji. Ponadto pies powinien pozostać w tej pozycji przez kilka minut po jedzeniu, aby wykorzystać grawitację do wprowadzenia pokarmu do żołądka. Należy również dostosować rodzaj i ilość pokarmu, aby umożliwić łatwiejszy pasaż. Niektóre psy wymagają chirurgicznego umieszczenia rurki do karmienia.
• Leczenie aspiracyjnego zapalenia płuc: Wymaga agresywnej antybiotykoterapii, płynoterapii i tlenoterapii w celu zwalczania infekcji i stanu zapalnego płuc. W ciężkich przypadkach może być wymagana wentylacja mechaniczna.
• Usunięcie gra siczaka: Wymaga to chirurgicznej resekcji guza z jamy klatki piersiowej. Usunięcie grasiczaka może poprawić lub nawet wyleczyć objawy miastenii.

Rokowania dla psów z miastenią zależą od kilku czynników, takich jak rodzaj choroby, reakcja na leczenie, obecność powikłań i ogólny stan zdrowia psa. Niektóre psy mogą całkowicie wyzdrowieć lub osiągnąć długotrwałą remisję, podczas gdy inne mogą pozostać przewlekle chore lub umrzeć z powodu zagrażających życiu powikłań.

Jak można zapobiegać miastenii?

Nie ma konkretnych środków zapobiegających miastenii u psów.