Miastenia gravis

Che cos'è la miastenia grave?

Miastenia gravis significa letteralmente "grave debolezza muscolare". La malattia si manifesta quando le terminazioni nervose non rilasciano una quantità sufficiente di acetilcolina, una sostanza chimica che innesca la contrazione muscolare. Inoltre, gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario possono bloccare o distruggere i recettori dell'acetilcolina sulle cellule muscolari. Questo interrompe la comunicazione tra i nervi e i muscoli e questi ultimi non possono funzionare normalmente.

Esistono due tipi di miastenia gravis nel cane: congenita e acquisita.

Miastenia gravis congenita

La miastenia gravis congenita è una rara malattia ereditaria più comune in alcune razze, come i bassotti, i Jack Russell Terrier, i samoiedi, gli Smooth Fox Terrier e gli Springer Spaniel. I sintomi compaiono solitamente tra le sei e le otto settimane di età e comprendono debolezza muscolare generalizzata, intolleranza all'esercizio fisico, collasso e difficoltà respiratorie. La condizione può peggiorare nel tempo e portare alla tetraplegia e alla morte. Non esiste una cura per la miastenia gravis congenita, ma alcuni cani possono guarire spontaneamente o sopravvivere con un trattamento sintomatico.

Miastenia grave acquisita

La miastenia grave acquisita è una malattia immuno-mediata in cui il sistema immunitario attacca erroneamente e rompe i recettori dell'acetilcolina. La causa di questa reazione non è nota con esattezza, ma può esserci una predisposizione genetica o un'associazione con alcuni tipi di cancro, come i timomi (tumori del timo). I sintomi possono comparire tra uno e quattro anni di età o tra i nove e i 13 anni, ma raramente si manifestano in cani di età intermedia. Le razze predisposte includono Terranova, Akita, Pastori tedeschi, Chihuahua e alcune razze terrier. I sintomi possono variare a seconda dei muscoli colpiti e comprendono

• Debolezza muscolare focale: colpisce principalmente i muscoli faringei, esofagei e facciali. Ciò comporta problemi di deglutizione, linguaggio, bava e conati di vomito. Un segno comune è il megaesofago, una dilatazione dell'esofago che può portare a rigurgito e polmonite da aspirazione.
• Debolezza muscolare generalizzata: colpisce diversi gruppi muscolari in tutto il corpo. Questo comporta intolleranza all'esercizio fisico, debolezza o crampi agli arti, collasso e mancanza di respiro. La gravità dei sintomi può variare da lieve a grave e può migliorare o peggiorare con il riposo.
• Miastenia gravis acuta fulminante: forma grave della malattia che porta a tetraplegia (paralisi di tutti e quattro gli arti) rapidamente progressiva, ventroflessione del collo (collo piegato in avanti), distensione vescicale (vescica distesa) e insufficienza respiratoria.

Come viene diagnosticata la miastenia gravis?

La diagnosi di miastenia grave si basa su una combinazione di anamnesi, esame clinico, esami del sangue e test specializzati per valutare la funzione neuromuscolare. Questi esami comprendono:

• Test di Tensilon: si tratta di un test semplice e veloce in cui al cane viene iniettata una piccola dose di un farmaco chiamato cloruro di edrofonio (Tensilon), che potenzia gli effetti dell'acetilcolina. Se il cane soffre di miastenia gravis, la sua debolezza muscolare dovrebbe migliorare in pochi minuti. Tuttavia, il test non è sempre affidabile e può dare risultati falsi positivi o falsi negativi.
• Test degli anticorpi: È un esame del sangue che misura la presenza di anticorpi contro i recettori dell'acetilcolina. Un titolo elevato di anticorpi è una forte indicazione di miastenia gravis acquisita, ma un titolo normale o basso non esclude la malattia. Il test non è utile per la miastenia gravis congenita, poiché questi cani non producono anticorpi.
• Elettromiografia (EMG): Si tratta di un test invasivo in cui un ago viene inserito in un muscolo per misurare l'attività elettrica. Nei cani affetti da miastenia gravis, l'EMG mostra una diminuzione anomala della risposta muscolare alla stimolazione nervosa ripetuta. L'esame richiede sedazione o anestesia e può essere doloroso o fastidioso.
• Radiografia del torace: è una procedura di imaging utilizzata per valutare le condizioni dei polmoni e del cuore. Nei cani affetti da miastenia gravis, la radiografia del torace può mostrare segni di megaesofago, polmonite da aspirazione o timoma.

Come viene trattata la miastenia gravis?

Il trattamento della miastenia gravis dipende dal tipo, dalla gravità e dalle complicazioni della malattia. Gli obiettivi generali del trattamento sono

• Migliorare la funzione neuromuscolare: ciò si ottiene somministrando farmaci che aumentano l'effetto dell'acetilcolina o riducono la produzione di anticorpi. Questi farmaci comprendono la piridostigmina bromuro (Mestinon), gli immunosoppressori come il prednisone o l'azatioprina e le immunoglobuline o la plasmaferesi (purificazione del sangue).
• Gestione del megaesofago: richiede una tecnica di alimentazione speciale in cui il cane viene alimentato in posizione eretta per ridurre il rischio di rigurgito. Inoltre, il cane deve rimanere in questa posizione per alcuni minuti dopo aver mangiato per sfruttare la forza di gravità per far arrivare il cibo nello stomaco. Anche il tipo e la quantità di cibo devono essere regolati per consentire un passaggio più agevole. Alcuni cani richiedono l'inserimento chirurgico di un tubo di alimentazione per la nutrizione.
• Trattamento della polmonite da aspirazione: richiede una terapia antibiotica aggressiva, fluidoterapia e ossigenoterapia per combattere l'infezione e l'infiammazione dei polmoni. Nei casi più gravi può essere necessaria la ventilazione meccanica.
• Rimozione del timoma: richiede la resezione chirurgica del tumore dalla cavità toracica. L'asportazione del timoma può migliorare o addirittura curare i sintomi della miastenia gravis.

La prognosi dei cani affetti da miastenia gravis dipende da diversi fattori, come il tipo di malattia, la risposta al trattamento, la presenza di complicazioni e la salute generale del cane. Alcuni cani possono guarire completamente o raggiungere una remissione a lungo termine, mentre altri possono rimanere cronicamente colpiti o morire a causa di complicazioni pericolose per la vita.

Come si può prevenire la miastenia gravis?

Non esistono misure specifiche per prevenire la miastenia gravis nel cane.